Синдром Моргаиь и - Стюарта - Мореля, или hyperostosus frontalis interna. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля заключается в утолщении внутренней стороны лобной кости, сочетающемся с ожирением, артериальной гипертонией, вирилизмом, иногда с диабетом. У таких больных наблюдаются головные боли, ослабление зрения, памяти, резкая астения, иногда различные психические нарушения. На рентгеновском снимке определяется утолщение внутренней части лобной кости. У больных с синдромом Морганьи -Стюарта- Мореля часто наблюдаются рецидивирующие воспаления придаточных полостей носа. Патогенез болезни не установлен; предполагается особая дисфункция гипофизарногипоталамических механизмов.

Существуют формы болезни, при которых наряду с гиперостозом лобной кости на рентгеновском снимке определяются сужение внутреннего слухового прохода, оссификация каменистоклиновидной связки, маленькая ямка турецкого седла; у некоторых больных определяется нерезко выраженный спондилез шейных позвонков. При таких формах синдрома могут наблюдаться головокружение, шум в ушах и нарушения функции вестибулярного анализатора, преимущественно периферического генеза (лабиринта, нерва). Одновременно могут наблюдаться аносмия, паралич лицевого нерва, диплопия, амблиопия.

Мраморная болезнь. Основа этой болезни - патологическое состояние костной системы, проявляющееся в нарушении равновесия между организацией и резорбцией вещества. Вследствие подавления процесса резорбции количество спонгиозного вещества резко уменьшается. При мраморной болезни установлено нарушение минерального обмена костной системы, проявляющееся в виде неправильного соотношения между различными видами соединений калорий. При объективном осмотре у больных с мраморной болезнью нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При выраженной мраморной болезни наблюдаются генерализованный остеосклероз, хроническая анемия и патологические переломы костей. При мраморной болезни нарушается развитие костей черепа: они делаются уплотненными (пирамидки височной кости, сосцевидный отросток). Следствием этого утолщения являются значительное сокращение размеров и даже облитерация придаточных полостей носа, исчезновение пневматизации сосцевидных отростков, а также изменения конфигурации турецкого седла и всех отверстий черепа.

Больная 40 лет жалуется на головную боль и понижение слуха.

Объективное исследование: своеобразная конфигурация черепа с нависанием лобнозатылочных отделов, кифосколиоз поясничного отдела позвоночника. Периферический парез правого лицевого нерва, незначительный парез левого подъязычного нерва. Твердое небо высокое и узкое. Голос своеобразный, лишенный обертонов. Ушные раковины малы, форма их неправильная. Слуховые проходы очень узкие. Звука в опыте Вебера не латерализует. Костная проводимость с темени слегка укорочена. Восприятие (воздушное) камертонов правым ухом: Ci2s - 30%, С2о48 - 100%, левым ухом: Ci2s - 17%, С2048 - 0. Шепотную речь воспринимает правым ухом на расстоянии 1,5 м. Левым ухом шепотной речи не воспринимает, громкую речь слышит около ушной раковины.

Рентгенологическое исследование: резкое уплотнение костей основания черепа, в меньшей степени свода черепа. Придаточные полости носа отсутствуют. Пневматизация сосцевидного отростка отсутствует. Турецкое седло с маленьким просветом и булавовидным вздутием задних и передних клиновидных отростков. Все отверстия основания черепа значительно сужены.

Отмеченные изменения костной ткани характерны для мраморной болезни. Само название «мраморная болезнь» дано на основании изменений длинных трубчатых костей, заключающихся в картине перемежающихся участков остеопороза и остеосклероза. В описанном нами случае имеется атипичная форма этого заболевания: незначительные изменения в длинных трубчатых костях с одновременно резко выраженными нарушениями структуры черепа.

Наблюдавшееся у больной поражение лицевого, подъязычного, зрительных и обоих слуховых нервов обусловлено, по-видимому, сжатием этих нервов в области выходных отверстий.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн. населения ). На практике, как правило, приходится иметь дело с "осколками" данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей "красе". До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома (это не нозологическая форма). Данное предположение подтверждается и множеством этиологического компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур .

Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов :
утолщение внутренней пластинки лобной кости
ожирение
вирилизм

История . В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.

Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

В вопросах этиологии и патогенеза нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу . Имеются суждения о том, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля связан с Х - хромосомой . Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях, 10 из них были женского пола. Известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер. Передача заболевания по мужской линии неизвестна.

Считалось, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением.

Роль пускового механизма может принадлежать инфекциям (в частности, синуситам), нейроинфекциям, черепно-мозговым травмам. И.А. Мануилова, Е.Н. Моисеева констатировали признаки лобного гиперостоза у 2 из 3 женщин, перенесших хирургическую кастрацию. Длительная гормональная терапия андрогенами после комплексного лечения рака экстракраниальной локализации (рак грудной железы) может привести к формированию отдельных признаков синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. В литературе имеются сообщения о выявлении эндокраниоза у больных с миомой матки, склерокистозом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей. Однако связь нейроэндокринных нарушений и изменений структуры черепа изучена недостаточно.

Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических сиcтем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.

Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз) . Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.

А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием "эндокраниоз". Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.

Второй клинический признак этого страдания - ожирение . При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля остаются противоречивыми и недостаточно изученными.

Третий клинический признак - вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза Е.С. Трушенкова и МА. Райдер обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей - аменореей и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями.

Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет .

У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена . В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.

Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства . Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.

Часто наблюдается головокружение , описано единичное наблюдение больной с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия , в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов .

На ЭЭГ больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально-синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета - волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность.

Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.

Лечение

!!! Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов .

Синдром Морганьи - Адамса - Стокса (синдром МАС) – , который происходит при резком нарушении сердечного ритма, и который влечет за собой и резкое снижение объема сердечного выброса.

Синдром Морганьи возникает из-за ишемии головного мозга, которая происходит при резком снижении сердечного выброса. Это происходит при нарушении сердечного ритма или частоты сердечных сокращений.

Зачастую приступы Морганьи Адамса Стокса вызваны предсердно-желудочковой блокадой. Приступ происходит при возникновении блокады, за этим следует развитие синусового ритма или наджелудочковой аритмии.

Причины, провоцирующие болезни и факторы

Приступы синдрома происходят при таких процессах в организме:

  • переход неполной атриовентрикулярной блокады в полную;
  • нарушение сердечного ритма, которое сопровождается уменьшением сократительной способности миокарда (при фебриляции, трепетании желудочков, пароксизмальной тахикардии, асистолии);
  • тахиаритмия и тахикардия при частоте сердечных сокращений более 200 ударов;
  • брадиаритмия и брадикардия при частоте сердечных сокращений менее 30 ударов.

Риск развития синдрома существует, если в анамнезе присутствуют такие состояния:

  • болезнь Шагаса;
  • воспалительные процессы, локализованные в сердечной мышце, и которые распространяются на проводящую систему;
  • диффузное разрастание рубцовой ткани, и последующее поражение сердца при болезни Лева-Легенера, ревматоидном артрите, болезни Либмана-Сакса, системной склеродермии;
  • заболевания с общими нейромышечными изменениями (генетические заболевания, );
  • интоксикация медицинскими препаратами (бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, Амиодарон, Лидокаин);
  • ишемия сердечной мышцы при кардиомиопатиях, миокардиоклерозе, инфаркте;
  • повышенное отложение железа при гемохроматозе и гемосидерозе;
  • системный амилоидоз;
  • функциональные нарушения проводимости в атриовентрикулярном узле.

Особенности клинической картины

Синдром наблюдается у 25-60% пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой. Частота и количество приступов варьируется в каждом клиническом случае. Приступы Морганьи Эдемса Стокса могут возникать с периодичностью раз в несколько лет, а могут происходить несколько раз в течение одних суток.

Спровоцировать приступ могут резкие движения, резкие смены положения тела, нервные перегрузки, переживания, .

Приступу предшествуют такие признаки:

  • внезапно появившаяся обеспокоенность;
  • слабость;
  • потемнение в глазах;
  • повышенная потливость;
  • тошнота, рвота;
  • бледность кожных покровов;
  • посинение губ;
  • нарушения координации движений.

Через некоторое время (около 1 минуты) у больного происходит приступ, и он теряет сознание. Обморочное состояние возникает при частоте сердечных сокращений менее 30.

Зачастую кратковременный, и не длится более нескольких секунд. За это время включаются компенсаторные механизмы, которые позволяют ликвидировать аритмию. После выхода из этого состояния у пациента наблюдается ретроградная , и он не помнит о произошедшем.

Остановка работы сердца более чем на 1-2 минуты приводит к клинической смерти.

При приступе синдрома Морганьи Адамса Стокса характерными являются такие симптомы:

В зависимости от степени интенсивности проявления симптомов различают несколько форм приступа:

  1. Легкий – не происходит потери сознания, у больного происходит головокружение, нарушается чувствительность, появляется шум в ушах и голове.
  2. Средней тяжести – у больного происходит потеря сознания, однако отсутствуют такие признаки, как произвольное мочеиспускание и дефекация, также не наблюдаются.
  3. Тяжелый – присутствует весь симптомокомплекс.

Неотложная первая помощь

При приступе синдрома Морганьи-Адамса-Стокса больному необходима неотложная медицинская помощь, от которой будет зависеть длительность самого приступа и жизнь пациента.

Первым делом производится механическая дефибрилляция, также именуемая прекардиальным ударом. Необходимо произвести удар кулаком в грудную клетку, а именно в ее нижнюю часть. Нельзя совершать удар в область сердца. После механической дефибриляции сердце рефлекторно начинает сокращаться.

При отсутствии эффекта, производят электрическую дефибриляцию. Для этого на грудь пациента накладывают электроды и производят удар разрядом тока. После этого должен вернуться правильный ритм сердцебиения.

При отсутствии дыхания производят искусственную вентиляцию легких. Для этого в рот пациента вдувают воздух при помощи специального аппарата, или по методике «рот в рот».

Остановка сердца является показателем для инъекции Адреналина (внутрисердечно) или Атропина (подкожно).

Реанимационные мероприятия продолжаются до прекращения приступа, либо до наступления смерти.

Если у пациента сохраняется сознание, то ему необходимо дать под язык препарат Изадрин (эффект аналогичен Адреналину, Эфедрину, Норадреналину, однако не происходит повышения артериального давления).

Больного необходимо доставить в реанимационное отделение больницы. В стационаре неотложная помощь сопровождается мониторингом на аппарате ЭКГ. Больному несколько раз в день подкожно вводят препараты Атропина сульфат и Эфедрин, дают под язык Изадрин. При необходимости проводится электростимуляция.

Постановка диагноза

Потери сознания возможны при различных заболеваниях. Поэтому при проведении диагностики, cиндром Адамса-Стокса-Морганьи необходимо дифференцировать с такими состояниями:

  • гипогликемическое состояние;
  • ортостатическая гипотензия;
  • приступ ;
  • резкий аортальный стеноз;
  • тромблоэмболия легочной артерии;
  • тромбоз камер сердца;

Для определения синдрома применяют такие диагностические методы:

Лечение синдрома

Начало лечения подразумевает неотложную помощь при приступе. Затем следует терапия, целью которой является профилактика рецидива приступов синдрома Морганьи Адамса Стокса. Лечебные мероприятия производятся в кардиологическом отделении.

Первоначально выявляются причины возникновения приступов, проводится детальное обследование сердца, уточняется диагноз и назначается комплекс терапевтических мероприятий. Применяются такие методы терапии синдрома.

Медикаментозное лечение

После поступления пациента в реанимационное отделение производится лечение медикаментозными препаратами. Применяются капельницы с введением Эфедрина, Орципреналина. Каждые 4 часа больному дают Изадрин. Производятся инъекции Эфедрина, Атропина.

Воспалительные процессы снимаются при помощи кортикостероидов. Так как брадикардия сопровождается тканевым ацидозом и гиперкалиемией, то необходим прием мочегонных средств, щелочной раствор. Это способствует выведению из организма калия и нормализации артериального давления.

После прекращения приступа назначают профилактическую терапию с применением антиаритмических препаратов, а также направляют лечебные мероприятия на избавление от основной причины синдрома (ишемии, интоксикации, воспалительного процесса).

Хирургическое лечение

В случае если существует риск внезапной остановки сердца и повторения приступов, то необходимой мерой является имплантация кардиостимулятора. Возможно применение двух видов кардиостимуляторов: при полной блокаде – аппарат, обеспечивающий постоянную стимуляцию сердца, при неполной блокаде – аппарат, который срабатывает при случающихся нарушениях.

Во время хирургической операции электрод по вене вводят и закрепляют в правом желудочке сердца. Корпус стимулятора фиксируют в прямой мышце живота (у мужчин), либо в ретромаммарном пространстве (у женщин).

Кардиостимулятор необходимо проверять на работоспособность раз в 3-4 месяца.

Профилактика приступов и рецидивов

Применение профилактических мер возможно при приступах, которые вызваны пароксизмами тахиаритмии или тахикардии. В таком случае больным назначают различные противоаритмические средства.

Также следует исключить факторы, которые приводят к возникновению приступа — резкие движения, внезапные перемены положения тела, переживания, нервные перегрузки, эмоциональный стресс, интоксикации.

При полной предсердно-желудочковой блокаде основной профилактический метод – установка кардиостимулятора.

Чем это чревато?

Тяжесть последствий напрямую зависит от частоты припадков и их продолжительности. Частые и длительные гипоксии мозга влекут за собой негативный прогноз заболевания.

Протяженностью более 4 минут приносит необратимые поражения головного мозга. Отсутствие реанимационных мер (непрямого массажа сердца, искусственного дыхания) может привести к прекращению сердечной деятельности, исчезновению биоэлектрической активности и смерти.

При проведении хирургической операции прогноз положительный. Имплантация кардиостимулятора позволяет вернуть качество жизни, трудоспособность и здоровье пациента.

426.9 426.9 DiseasesDB 12443 MeSH D000219 D000219

Синдро́м Морга́ньи - А́дамса - Сто́кса - обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма (атриовентрикулярная блокада 2 степени или полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия , фибрилляция желудочков, синдром слабости и тупости синусно-предсердного узла и др.). Назван по имени итальянца Джованни Баттиста Морганьи (1682-1771) и ирландцев Роберта Адамса (1791-1875) и Уильяма Стокса .

Этиология и патогенез

Синдром Морганьи - Адамса - Стокса возникает вследствие ишемии головного мозга при внезапном уменьшении сердечного выброса, обусловленном нарушениями ритма сердца или снижением ЧСС. Причиной их могут быть желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная АВ-блокада и преходящая асистолия.

Синдром Морганьи - Адамса - Стокса иногда возникает при синдроме слабости синусового узла, гиперчувствительности каротидного синуса и синдроме обкрадывания головного мозга. Симптомы нарушения сознания появляются через 3-10 секунд после остановки кровообращения

Клиническая картина

Приступы обычно наступают внезапно, редко продолжаются более 1-2 минуты, и, как правило, не влекут за собой неврологических осложнений. Острый инфаркт миокарда или нарушения мозгового кровообращения могут быть как причиной, так и следствием синдрома Морганьи - Адамса - Стокса.

В начале приступа больной внезапно бледнеет и теряет сознание; после восстановления сознания часто появляется выраженная гиперемия кожи. Определить причину приступов нередко позволяет амбулаторный мониторинг ЭКГ.

Лечение

Если причиной синдрома являются тахиаритмии, необходимо назначить соответствующие антиаритмические препараты. Если приступы возникают вследствие брадикардии (чаще всего при полной АВ-блокаде), показана постоянная электрокардиостимуляция. Если обострение синдрома вызвано полной АВ-блокадой с медленным замещающим желудочковым ритмом, для неотложного лечения можно использовать внутривенное введение изопротеренола или адреналина с целью повышения ЧСС. Предпочтительно применять изопротеренол, так как он обладает более выраженным положительным хронотропным действием, реже вызывает желудочковые аритмии и не приводит к чрезмерному подъему АД.

Больным с длительными или повторными брадиаритмиями может потребоваться временная или постоянная электрокардиостимуляция.

См. также

Примечания

Ссылки


Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Синдром Морганьи" в других словарях:

    Синдром Морганьи–Стюарта–Мореля–Хеншена - См. Болезнь Морганьи. Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, верилизм, ожирение, аменорея. Наблюдается только у женщин. Описал итальянский врач и анатом Morgagni …

    Синдром Морганьи–Адамса–Стокса - Обморок (см.), возникающий на фоне полной атриовентрикулярной блокады, обусловленной нарушением проводимости по пучку Гиса и провоцирующей ишемию головного мозга, в частности ретикулярных структур его ствола. Проявляется мгновенной общей… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    МОРГАНЬИ СИНДРОМ - (синдром Морганьи – Стюарта – Мореля, описан итальянским врачом и анатомом G. B. Morgagni, 1682–1771, позднее – британским неврологом R. M. Stewart, швейцарским врачом F. Morel, 1888–1957; синоним – синдром внутреннего лобного гиперостоза) –… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике - (G. В. Morgagni, 1682 1771, итал. врач и анатом; R. Adams, 1791 1875, ирланд. врач; W. Stokes, 1804 1878, ирланд. врач; син.: Адамса Морганьи Стокса синдром, Спенса синдром, Стокса синдром) возникновение приступов внезапной потери сознания с… … Большой медицинский словарь

    - (G. В. Morgagni, 1682 1771, итал. врач и анатом; R. М. Stewart, англ. невропатолог 20 в.; F. Morel, 1888 1957, швейц. психиатр) см. Морганьи синдром … Большой медицинский словарь

    - (G. В. Morgagni, 1682 1771, итал. врач и анатом; S. Е. Henschen, 1847 1930, шведский врач) см. Морганьи синдром … Большой медицинский словарь

    СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСНО-ПРЕДСЕРДНОГО УЗЛА - мед. Синдром слабости синусно предсердного узла (СССПУ) неспособность синусно предсердного узла (СПУ) адекватно выполнять функцию центра автоматизма. Частичная или полная утрата СПУ роли центрального водителя ритма сердца приводит к возникновению … Справочник по болезням

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается достаточно редко - на один миллион человек заболевает всего только сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевания, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.

Заболевание достигает, когда уже сформировываются патологические необратимые изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.

История

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней лобной пластинки кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязанными и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину разные неврологические и психические проявления.

Что собой представляет недуг

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром - это болезнь, при которой обнаруживается гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Недуг в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.

Этиология и патогенез

Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта - синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболеванием страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины.

Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под вопрос.

Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.

Зафиксированы случаи, когда заболевание выявлялось у больных с:

  • маточной миомой;
  • склерокистозом яичников;
  • персистирующей галактореей;
  • генитальным инфантилизмом.

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология

При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидки, коры надпочечников и т. д.).

Симптомы

Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

  • Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
  • Ожирение, в основном в области живота.
  • Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
  • У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
  • На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
  • Мышцы слабеют.
  • Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
  • Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
  • Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
  • Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.

  • Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
  • Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
  • Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.

Течение болезни

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни:

  • деятельность сердца затруднена;
  • из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
  • высокое положение диафрагмы;
  • нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности;
  • если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.

Лечение

Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.

Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.